d-NENs可分为十二指肠促胃液素瘤(占所有d-NENs的48.3%)、生长抑素瘤(占所有d-NENs的(43±6)%)和无功能性d-NENS0无功能性d-NENs没有临床症状,但免疫组化提示 5-羟色胺阳性,占所有d-NENs的(27.6加减7.2)%,或降钙素阳性,占所有d-NENs的(9.0加减72. 5)%,以及十二指肠节细胞性副神经节瘤和NEC。另外,由于壶腹周围NENs与非壶腹周 围的d-NENs的临床、病例、免疫组化等特征有较大差异,可将d-NENs分为壶腹周围NENs (占所有d-NENs的20%)与非壶腹周围NENS。50%〜60%的壶腹周围NENs存在黄疸,易出 现疼痛、呕吐、腹泻等不适。壶腹周围NENs更易伴随Recklinghansen’s病(约占18%),且 25%〜100%患者生长抑素的免疫组化为阳性,但是这些肿瘤很少表现出生长抑素分泌相关的 临床症状。十二指肠节细胞性副神经节瘤多位于壶腹周围,肿瘤较大,侵犯黏膜肌层,但多数预 后良好。