上皮样型血管瘤(epithelioid hemangioma)与上皮样型血管内 皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma)二者在名称上容易混滑, 但实际上它们的临床特点和组织病理学表现有明显的区别。
上皮样型血管瘤又称组织细胞样血管瘤、血管淋巴样组织增 生伴嗜酸性粒细胞浸润,是一种良性血管瘤,多发生于青年人头 颈部的真皮和皮下,呈结节状但无真包膜,切面暗红色。肿瘤内 有增生的毛细血管围绕一稍大的血管(所谓“母血管”)形成界 限不清楚的小叶,这种结构有些类似肉芽组织型血管瘤;有很多 毛细血管的内皮细胞呈较肥胖的立方形或多边形上皮样细胞,向 腔内突出,使血管腔狭窄,无细胞异型性。间质中常有多量炎细 胞浸润,有嗜酸性粒细胞浸润是其特点,偶见淋巴滤泡形成。
上皮样型血管内皮瘤是一种低度至中度恶性的中间型血管内 皮细胞肿瘤,发生部位较前者为深,多与中等或较大的静脉有联 系,约半数病例肿瘤生长在静脉管腔内。发病年龄不定,多见于
成年人。与上皮样型血管瘤的区别主要是,上皮样血管内皮瘤的 内皮细胞分化程度较低,为类圆形或多边形上皮样细胞,可有 轻、中度异型性和少量分裂象,肿瘤细胞组成巢状或索状,其中 可见不规则的血窦样腔隙,而无完全管腔化的毛细血管形成,亦 无围“母血管”形成小叶的倾向;肿瘤细胞胞质嗜伊红染,有的 细胞内出现原始微血管腔
。间质为致密的胶原纤维或有 粘液变性,无炎细胞浸润。肿瘤侵袭性生长于血管壁和血管外组 织,手术后约10%复发,20%转移。本肿瘤要与软组织内转移 癌鉴别。转移癌的异型性和核分裂常更明显。免疫组化Kemtin 二者均可阳性,有鉴别意义的是CD34、1因子相关抗原在血管 内皮肿瘤较敏感。电镜下如找见Weibel-Palade小体
是 判断血管内皮细胞的有力依据。