红斑狼疮是种啥病？

是的，系统性红斑狼疮有遗传倾向。 
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发生于青年女性的自身免疫性累及多脏器的炎症性结缔组织病。此病发病年龄多见于20-40岁，女性约为男性的5-10倍。多数起病缓慢，呈亚急性和慢性经过，少数为急性，缓解与复发交替出现。其病因不明，目前认为与遗传、病毒或细菌感染、物理因素、内分泌因素、精神因素等诸多因素有关。某些药物（如酰肼类药物、抗癫痫药、普鲁卡因酰胺等）、阳光和紫外...

是的，系统性红斑狼疮有遗传倾向。 
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发生于青年女性的自身免疫性累及多脏器的炎症性结缔组织病。此病发病年龄多见于20-40岁，女性约为男性的5-10倍。多数起病缓慢，呈亚急性和慢性经过，少数为急性，缓解与复发交替出现。其病因不明，目前认为与遗传、病毒或细菌感染、物理因素、内分泌因素、精神因素等诸多因素有关。某些药物（如酰肼类药物、抗癫痫药、普鲁卡因酰胺等）、阳光和紫外线、妊娠与分娩等可诱发。本病血清中存在许多自身抗体，但最重要的是红斑狼疮细胞（LE细胞）。 
常见症状包括： 
1、全身症状：发热、乏力、体重减轻等。 
2、面部红斑及各种皮疹、日晒后皮肤过敏。 
3、脱发。 
4、口腔反复溃疡。 
5、关节痛、肌痛、肌无力、肢端遇冷由白变紫而后变红。 
6、胸闷、气促、干咳。 
7、精神障碍、癫痫 发作、偏瘫等。 
8、食欲不振、呕吐、腹胀等。 
9、鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜等。 
10、淋巴结肿大。 
基本临床检查包括： 
1、血常规：可有贫血、白细胞减低、血小板减低。 
2、尿常规：血尿、蛋白尿等。 
3、自身抗体：ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗体均可出现阳性。 
4、补体降低，免疫球蛋白升高。 
5、狼疮带试验阳性。 
6、肾活检：对狼疮的诊断、治疗和估计预后、意义重大。 
7、X线、CT和B超检查 
治疗方法： 
（一）病人的全面教育：引导病人看到目前该病的预后已经大大的改观，鼓励病人树立战胜疾病的信心，引导病人正确的对待疾病，配合医生的治疗，坚持长期随访。 
（二）应个体化治疗，根据具体情况决定治疗方案。 
（三）药物治疗：对有内脏损伤的系统性红斑狼疮患者应选择药物治疗，常用药物的种类有： 
1、激素：能迅速控制病情，缓解症状，但应注意用药时间，掌握好减药时机，防止副作用的发生。 
2、免疫抑制剂：对有肾脏、肝脏等内脏损伤的自身免疫病，应早期加用免疫抑制剂，对改善预后有明显的疗效。 
3、对症治疗：如解热等。 
（四）免疫净化治疗：包括血浆置换和淋巴细胞单采，对有多种自身抗体的系统性红斑狼疮 等弥漫性自身免疫病，均可采用此方法清除体内有损伤作用的大分子和免疫复合物。 
（五）T细胞疫苗：T细胞疫苗是新近出现的一种新的免疫治疗方法。是通过抑制自身反应性T细胞的功能，进而控制患者体内的异常免疫反应，达到治疗自身免疫病的目的。 
（六）自体干细胞移植：是近年来采用的一种对系统性使红斑狼疮比较有效的治疗方法，但长期疗效还有待研究，且有一定的风险性，应严格掌握时应症。 

系统性红斑狼疮累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点： 
（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。 
（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。 
（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 
（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 
（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。 
（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。
目录
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
1病因

病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统...

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。
目录
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
1病因

病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
2临床表现

盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
3检查

实验室检查包括血、尿、粪常规检查，免疫学检查，皮损的病理检查等。
4诊断

DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。
5治疗

1.一般治疗
（1）应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
（2）避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
（3）避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
（4）避免受凉感冒或其他感染。
（5）增强抵抗力，注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
（1）系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
（2）局部治疗 外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3.SLE的治疗
个性化非常重要，在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。