本病系一种获得性良性口唇、颊黏膜和指甲的色素性疾患。 Laugier和Hunziker于1970年首先报道，故名。至1990年共报 道26例，均不伴潜在系统性疾病。男女之比为1 : 2。(1)临床表现本病发生于青年或中年成人。隐袭性发病。 所有患者下唇和颊黏膜有多发性、散在、棕黑色、直径3〜5mm 大小、圆形或线条状色素沉着斑。
个别患者齿龈也有色素沉着 斑，但腭及外生殖器无色素沉着损害。指、趾甲受累者占60%， 表现为纵行黑色条纹，最初一个甲受累，逐渐波及其余指、趾 甲，色素条纹可为1条或2条不等。其宽度和程度不同，有时半 侧指、趾甲色素沉着。病程呈慢性，未见报道色素有自然消退 者。
胃肠道检查包括胃肠道X线检查、乙状结肠镜检查、大便 潜血试验均阴性。(1)组织病理口唇色素斑活检见基底层细胞黑素明显增 加，真皮上层可见充满黑素的噬黑素细胞。电镜见黑素小体的形 态和分布正常。(3 )鉴别诊断Peutz- Jeghers综合征是常染色体显性遗传， 常有家族史，色素斑发生于出生时或儿童早期，伴有胃肠道错构 瘤样息肉，除唇和颊黏膜外，口周有较小而黑的色素斑，手足和 指趾有较大的色素斑，而指、趾甲的色素沉着少见。
扁平苔藓可伴发指、趾甲纵纹，甲表面常粗糙不平，严重时 可伴甲萎缩。口腔、唇、舌侧有弥漫性和网状色素沉着。大多数 病例同时有皮肤损害。Addison病除甲有黑色条纹外，皮肤有弥漫性色素沉着，特 别是皱褶处，口腔黏膜也可受累，肾上腺皮质功能减退。
Albright综合征的主要特征是色素沉着斑和骨多发性纤维性 发育异常，可伴有唇黏膜色素沉着，但无甲的异常。神经纤维瘤可有口唇色素沉着斑，但无甲色素沉着。甲纵行黑色条纹尚可见于争光霉素、环磷酰胺、氨甲蝶呤等 药物治疗时，或X线治疗、营养不良等情况，去除病因后即可 消退。
孤立性甲纵行黑色条纹可见于单纯性雀斑样痣或黑素瘤。
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