IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫性疾 病,患者血清IgG4水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化,从而发生肿大或结节性/ 增生性病变。该病可导致多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏 器。受累器官非常广泛,包括泪腺、涎腺、胰腺、胆管、纵隔、中枢神 经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、大动 脉、淋巴结、皮肤和乳腺等。临床症状因受累器官不同而各异,可出现阻 塞、压迫症状或器官萎缩,也可因细胞浸润或纤维化而导致器官功能衰竭。