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苯丙尿酮症怎么治疗?
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg...
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诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg·d),3~6个月约40mg/(kg·d),2岁均约为25~30mg/(kg·d),4岁以上约10~30mg/(kg·d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。 2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA 主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。 6预防 避免近亲结婚。开展新生儿筛查,以早期发现,尽早治疗。对有本病族史孕妇,必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法,对其胎儿进行产前诊断。 点一下好评,真心的祝愿你万事如意!
病情分析: 苯丙尿酮症是新生儿中发病率较高的一种隐性遗传病.决定这种病的基因位于常染色体上.患者由于缺少正常基因P(基因型是pp),而导致体细胞中缺少一种酶,这样,体内的苯丙氨酸就不能正常的代谢途径转变成酪氨酸,只能按另一种途径转变成为苯丙酮酸. 指导意见: 本丙酮酸在体内积累过多,就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害.患儿再三~四个月后出现智力低下的症状(如面部表情呆滞),并且头发色黄,尿中也...
病情分析: 苯丙尿酮症是新生儿中发病率较高的一种隐性遗传病.决定这种病的基因位于常染色体上.患者由于缺少正常基因P(基因型是pp),而导致体细胞中缺少一种酶,这样,体内的苯丙氨酸就不能正常的代谢途径转变成酪氨酸,只能按另一种途径转变成为苯丙酮酸. 指导意见: 本丙酮酸在体内积累过多,就会对婴儿的神经系统造成不同程度的损害.患儿再三~四个月后出现智力低下的症状(如面部表情呆滞),并且头发色黄,尿中也因为含过多的苯丙酮酸而有异味. 生活护理: 建议你早点带孩子去医院治疗,
与苯丙酮尿症无关