(1)起病及病情特点:好发于儿童和青壮年,常在感染或疫苗接种 后1〜2周急性起病,多为散发。
(2)常见症状、体征:临床表现多样,依病变部位可分为:①脑炎 型,以头痛、发热及意识模糊为首发症状,严重者迅速昏迷和去皮质强 直发作,可有痫性发作;②脑膜炎型,出现脑膜受累症状如头痛、呕吐 和脑膜刺激征等,CSF可见脑膜炎改变;③脊髓炎型,表现为截瘫或四 肢瘫,传导束型感觉障碍,损害平面以下自主神经功能障碍,少数出现 上升性麻痹。临床常累及多处,上述症状可混合出现。
(3)其他症状和体征:部分患者可见视神经、脑干或小脑受累的症 状体征。锥体外系受累可出现震颤、舞蹈样动作等。
(4)急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis, AHLE) : 又称为急性出血性白质脑炎,认为是 ADEM 暴 发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。患者多表现为高热、意识模糊 或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。辅助检查可 见CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,头颅CT见大脑、脑干 和小脑白质不规则低密度区。