本病可发生于各个年龄段,但40~60岁多发,无性别差异,部分有家族史。胰岛素瘤于1927年由Graham首先报告。是一种少见的神经内分泌肿瘤。1/3患者有糖尿病家族史,约2%先后或同时发生低血糖,且以反复发作的空腹时低血糖症为特征,应高度怀疑本病,病程可从2周至14年,平均2.8年,长期反复出现低血糖,可造成中枢神经系统严重损害。早期手术切除肿瘤可治愈,但对未及时明确诊断,反复发作,终因病情加重,在数天或数年后死亡。这些肿瘤多是良性的,有10%~15%的恶性肿瘤可以转移。有些恶性胰岛素瘤分泌入绒毛膜促性腺激素,是一种敏感的检测方法。多发性良性肿瘤发生率为10%,多数为多发内分泌肿瘤(MEN)胰岛素依赖型,多发腺瘤发生率可能为50%。最高发病年龄达90岁,也有在青春期前的儿童发病,平均胰岛素瘤的年龄为42岁。也有报道9岁儿童患恶性胰岛素瘤。大多数胰岛素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整个胰腺,重量达4kg。这些肿瘤与其他瘤相关,伴有促肾上腺皮质激素和降钙素的分泌。也有胰岛素瘤与肾上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴结肿大或肝转移。亦有十二指肠壁、肝脏等异位胰岛素瘤的报道。