如何对自发性含铁血黄素沉积症作出诊断？

这是一种对患复发性DAH而并无肺外疾病病人的排除性的诊 断，通常为青年人和儿童。病人会出现孤立的咯血或进行性呼吸困 难，临床过程是可变的，该病会是一个导致死亡的爆发性的过程，或 者结果会复发导致肺间质纤维组织炎。也会发生自发性的缓解而无 残余影响。组织学检查显示出肺泡毛细血管基底膜局灶断裂而无脉管炎或 免疫复合体沉淀，红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞充填了肺泡空间。 含铁血黄素也会聚集于间质中。虽然仍...

这是一种对患复发性DAH而并无肺外疾病病人的排除性的诊 断，通常为青年人和儿童。病人会出现孤立的咯血或进行性呼吸困 难，临床过程是可变的，该病会是一个导致死亡的爆发性的过程，或 者结果会复发导致肺间质纤维组织炎。也会发生自发性的缓解而无 残余影响。组织学检查显示出肺泡毛细血管基底膜局灶断裂而无脉管炎或 免疫复合体沉淀，红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞充填了肺泡空间。 含铁血黄素也会聚集于间质中。虽然仍不了解其发病机理，但因与 腹部炎性腹泻和血清IgA水平的升高有关，加上对免疫抑制疗法的 反应，提示这可能是一种免疫机理。