典型的例子有抗胰蛋白酶缺陷病（Teckman 1995）。一种情况是因为抗胰蛋白酶发生Glu???(?Lys的Z突变时，仅有15%的蛋白质分泌出来，其余全部滞留在内质网（ER）。这种滞留的原因部分是由ER的分子伴侣calnexin介导了折叠异常的突变蛋白的聚集。
而异常产物的聚集大大妨碍了细胞的正常活动，导致肝硬化（cirrhosis）或肺气肿（emphysema）的发生。另一种疾病是囊性纤维化（cysticfibrosis,CF），囊性纤维性跨膜递质调节蛋白（CFTR）是位于胞膜的cAMP激动型氯离子通道，野生型CFTR有12个跨膜结构域（membrane-spanning domains），大部分位于胞浆。
新生CFTR多肽链在ER至少与两个以上的分子伴侣如calnexin和Hsp70形成复合物，脱离分子伴侣的“护送”方可转运至细胞膜（Yang 1993; Pind 1994）。超过70%的CF病人中，CFTR蛋白第508位的苯丙氨酸Phe发生缺失（ΔF508 CFTR），突变体仅有细微的构象变化，但能被“质控系统”识别并将其滞留在内质网，ΔF508 CFTR发生聚集，甚至降解，从而它的转运速度跟不上胞膜氯离子通道蛋白的更新速度，细胞功能受限。
实际上，这种只有折叠细微变化的蛋白在特定条件下如低温时，仍可以转运至胞膜，具有绝大部分生理活性（Denning 1992）。可以设想，治疗这种疾病，并不一定非要进行基因治疗不可，而只要完善其转运途径即可。如甘油（glycerol）、二甲基亚砜DMSO(dimethylsulfoxide）和氘化水（deuterated water）等，以及细胞内的氮氧化物三甲亚砜（trimethysulfoxide N-oxide），可以稳定蛋白，增加溶解度，减少CFTR突变蛋白的降解，实现正常运输（Brown 1996）。
对应于大分子的分子伴侣，这些小分子的蛋白稳定剂，又称为化学伴侣（chemical chaperones）。
答：细胞内存在的对抗高渗的渗透剂（osmolytes）就是典型的一类（Welch 1996）：碳水化物中除甘油外，还有sorbitol、arabitol、myo-i...详情>>
答：考研的科目是不同的,看你选择什么学校, 每个学校对考研的科目要求是不同的, 但细胞生物学,是生物化学,,你应该是要学好的, 因为面试的时候,,问题应该都有涉及这...详情>>
答：看哪个专业了。毕竟是名校，所以生物教学质量也不错。举例说，微生物学山东大学、复旦、武大见长，细胞生物北大、山大、兰大见长。 相对来说，生物是它的软肋，但正在改善...详情>>
