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皮质醇增多症的临床表现和病理生理要点有哪些?

皮质醇增多症的临床表现和病理生理要点有哪些?
恒*** | 2016-10-10 16:54:27

全部答案(共1个回答)

    2016-10-10 17:38:27
  • 皮质醇增多症的临床表现是由于大量皮质醇所引起代谢紊乱及多种器官的功能障碍。疾病起病缓慢,呈慢性发展,以增生型皮质醇增多症病程最长,其次为肾上腺腺瘤,腺癌病程 最短。典型病例容易诊断,有特殊的外表,望诊即可明确诊断,但不典型病例常需经实验室检查方可确诊。其典型临床表现有以下方面。(1) 脂肪代谢紊乱多数病人以肥胖起病,为最早出现的症状。脂肪分布异常,形成向 心性肥胖,即以面、颈、胸部及腹部肥胖,四肢...

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    皮质醇增多症的临床表现是由于大量皮质醇所引起代谢紊乱及多种器官的功能障碍。疾病起病缓慢,呈慢性发展,以增生型皮质醇增多症病程最长,其次为肾上腺腺瘤,腺癌病程 最短。典型病例容易诊断,有特殊的外表,望诊即可明确诊断,但不典型病例常需经实验室检查方可确诊。其典型临床表现有以下方面。(1) 脂肪代谢紊乱多数病人以肥胖起病,为最早出现的症状。脂肪分布异常,形成向 心性肥胖,即以面、颈、胸部及腹部肥胖,四肢相对瘦细为本病特征。皮质醇对脂肪的作用一方面是动员脂肪,促进甘油三脂分解为甘油磷酸及脂肪酸,抑制脂肪合成,并能阻止葡萄 糖进入脂肪细胞转化为脂肪;另一方面,皮质醇可抑制葡萄糖的利用,加强糖原异生,使血糖升高,刺激胰岛素分泌促进脂肪的合成。由于机体各部位对皮质醇和胰岛素的敏感性存在 不同,从而形成脂肪的重新分布。(2) 蛋白质代谢紊乱大量皮质醇可促进蛋白质的分解形成氨基酸,后者在肝脏内进行 转化形成肝糖原和葡萄糖,使糖异生加强。此外,大量皮质醇还可抑制蛋白质的合成,使机体处于负氮平衡,临床上可出现蛋白质过度消耗表现。1) 皮肤:上皮细胞及皮下结缔组织萎缩,使皮肤变薄,轻微外伤即可引起皮下淤斑。 50%〜70%病人可见皮肤紫纹,多见于下腹部、大腿内外侧及臀部外侧,两侧对称,宽度为0.5〜2.0cm,两端较窄中间较宽。其成因是这些部位皮下脂肪过度堆积,皮下弹力纤维断 裂,微血管透过菲薄的皮肤显现出紫红色所致。2) 蛋白质过度消耗:可出现肌肉萎缩,尤以四肢为明显。3) 骨质疏松:可使成骨细胞减少,骨形成受抑,抑制骨胶原形成,使骨基质减少;抑 制肾小管对钙的重吸收,尿钙排泄增加;可拮抗维生素D,使肠道钙吸收减少,致使病人全身骨骼广蒙性脱钙,骨质疏松,易发生病理性骨折及脊椎压缩畸形,身材变矮。4) 蛋白质代谢障碍:常发生感染、创口愈合延迟,儿童病人生长发育受抑制。(3) 糖代谢障碍大量皮质醇可抑制糖的利用,加强肝糖原异生作用,促进成糖氨基 酸、甘油、脂肪酸及乳酸增髙并在肝脏内转化为葡萄糖。此外,皮质醇还有拮抗胰岛素的作用,故病人常出现葡萄糖耐量低减,严重者可出现类固醇性糖尿病。(4) 电解质代谢和酸碱平衡失常本病病人电解质大多正常,如出现明显的低血钾性碱 中毒,多为重症库欣病、肾上腺皮质腺癌及异位ACTH综合征。其不仅有皮质醇分泌过多,而且还有脱氧皮质酮、醛固酮分泌增多,产生上述低血钾等盐皮质激素增多的临床表现。(5) 高血压约3/4的病人可出现高血压,为本病常见的临床症状之一,严重程度不 等,病程越长,高血压的发生率越高、越严重。一般为收缩压及舒张期均呈中等度持续性增高,病人常有头晕、胸闷、心悸、视力模糊。长期高血压,可导致心、脑、肾、视网膜的病理性改变,出现心脏肥大、心肌劳损、心力衰竭、肾功不全、脑血管意外及眼底小动脉硬化 等病变。引起高血压的原因与下列因素有关:①皮质醇分泌过多可加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用;②去氧皮质酮、醛固酮等盐皮质激素分泌增加,体内钠、水潴留、血管痉 挛;③大量皮质醇促进肝脏血管紧张素原增多,肾素转化为血管紧张素II增加;④长期高血压,导致广泛的小动脉硬化,加重高血压。(6) 对感染的抵抗力减弱过量的皮质醇对免疫过程中的许多环节均有抑制作用。可抑 制体液免疫和细胞免疫,抑制抗体产生,对抗原抗体结合所引起的炎症反应有强大的抑制作用,使单核细胞对抗原的吞噬作用和杀伤能力减弱,以及减少淋巴细胞的数量等,均使病人 对感染的抵抗力降低,易合并化脓性感染,不易控制,可发展至蜂窝织炎。真菌感染常见且严重。且因炎症反应受抑制,发热不明显易造成漏诊。(7) 造血系统及血液改变皮质醇可刺激骨髓,使其造血功能增强,红细胞数及血红蛋 白量均升高,血小板数量增加。使骨髓池中释放白细胞增加、进入组织的白细胞减少,抑制淋巴细胞的生成,使嗜酸细胞脱粒变性,故中性粒细胞增高,淋巴细胞及嗜酸细胞减少。(8) 
    性功能障
    碍库欣病病人雄激素与皮质醇均分泌增多,基本保持平衡关系,血浆中 脱氧表雄酮、硫酸脱氧表雄酮及雄烯二酮水平呈中等量增高。在外周血中可转换为睾丸酮k双氢睾丸酮,故产生雄激素过多的表现。女性病人可出现月经减少、不规则或停经,多伴有 不孕,轻者月经可正常并能正常生育。病人还可出现多毛、痤疮。而男性病人由于过多的皮质醇对垂体促性腺激素有抑制作用,使睾丸间质细胞分泌睾丸酮的能力减退,可出性欲减退 及阳痿。因为肾上腺皮质癌其雄激素分泌量超过皮质醇分泌量,故如女性病人出现明显男性化(如喉结增大、生须、乳房萎缩、阴蒂增大等),应警惕为肾上腺皮质癌。男性女性化者 极罕见。(9) 精神神经障碍大量皮质醇增高中枢神经系统的兴奋性,病人可有不同程度的精神 障碍,轻者出现失眠、欣快感、情绪不稳定、易烦躁激动、注意力不集中。重者出现精神变态、类偏狂或抑郁症。(10) 皮肤重症库欣病及异位ACTH综合征病人可分泌ACTH、卩-IPH、N-POMC,内有 促黑素细胞活性肽段,故常有不同程度的皮肤粘膜色素沉着。在双侧肾上腺切除术后出现的Nelson综合征,色素沉着最为明显。
    李*** | 2016-10-10 17:38:27 98 38 评论
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