糖皮质激素替代治疗既可以替代肾上腺分泌皮质激 素不足,又可抑制ACTH的过量生成,从而使得其他过多合成的 肾上腺类固醇激素减少,逐步缓解生长过速、骨龄超前、雄激素 过多导致男性化等症状。氢化可的松为首选药物,其次为醋酸 可的松。泼尼松或地塞米松是合成的糖皮质激素类似物,由于 作用强而持续时间更久,对生长的抑制作用更大,不适合用于儿 童期。
(1) 氢化可的松:该药除了作为生理性糖皮质激素替代外, 兼具潴钠作用,且容易调节剂量,适合儿童患者使用。开始应 用剂量应偏大,待1 ~ 2周后下丘脑-垂体-肾上腺轴得到有 效抑制后,再减量到维持量。维持量一般为氢化可的松每天 20 ~ 40mg,可以分次口服,剂量存在个体差异。
(2) 醋酸可的松:与氢化可的松类似,一般每日剂量 20 ~ 30mg/m2。
注意事项:糖皮质激素用量必须适当,剂量太小不能充分抑 制ACTH分泌,剂量过大则会引起医源性皮质醇增多症。在应 激情况下如发热体温超过38.5 T、胃肠炎伴脱水、需要全麻的手 术、创伤等可以将糖皮质激素剂量增加到维持量的3 ~4倍,几天后减到维持量。