早期诊断系统性硬皮病:
(1) 临床表现①雷诺征;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维肿胀及纤维化。
(5) 参考症状①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤ 面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确诊诊断:具备临床症状中至少有2项及食管和/或肺功能异常中2项以上者。
可疑诊断:具备5项中3项以上者。