婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早,具有特殊的惊厥形式,脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良,病后智力、体力发育明显减退。 婴儿痉挛症多在1岁以内发病,3～7个月发病人数最高,男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染,约50%的小儿找不到病因。 婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐,头及躯体向前倾,上肢前伸、弯曲向内,下肢弯曲到腹部,两眼斜视或上翻,伴有意识障碍。一次发作时间短,1～2秒钟缓解,但可再次抽搐,形成一连串发作,少则2～3次,多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑,面色苍白或发红,发作后极度疲倦、嗜睡。发作次数每日1～10次不等,白天比夜晚易发作,下午较上午易发作,有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作,有时突然的声响也可引起发作。 病后患儿智力及体力发育显著落后,表情呆滞、淡漠,不会笑,不认人,不会注视,竖头、站、行走均受影响,语言发育落后。 典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止,大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。 虽然本症预后差,对智力影响严重,但激素治疗后可控制症状,对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐,应及早诊治,减轻对智力影响,防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。
