对系统性硬化症的治疗，目前尚没有特效的药物。皮肤损害累及范围和病变程度为诊断
本病和判断预后的重要标志，而重要脏器累及的广泛性和严重度决定它的预后，早期诊断和 早期治疗，对阻止疾病的进展可获良好效果。
(1) 一般治疗避免紧张，减少精神刺激，禁烟，注意保暖。避免损伤，减少洗澡次 数，以免损伤皮肤附属器官。
(2) 免疫调节剂糖皮质激素对本病效果不显著，认为不能阻止本病的进展，现临床仅 适用于弥漫性硬皮病患者。对免疫抑制剂的使用，有人认为本病特别是早期病变时，患者已
有显著的细胞免疫和体液免疫的异常，故有人提出使用，免疫抑制剂常用的有瘤可宁、环磷 酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等。有人试用7干扰素治疗认为对本病皮肤症状改善显著，而
对内脏机能障碍改善较差。
(3) 血管扩张剂鉴于本病发病机制与血管异常有关，有人主张采用血管活性剂治疗， 主要用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环。常用有低分子右旋糖酐、丹参、脉络宁，钙离子通道拮抗剂（硝苯吡啶），血管扩张药（利血平、胍乙啶、哌唑嗉），降压药（肼苯达
嗪、心得安、巯甲丙脯酸），尿激酶可缓解雷诺现象和促进肢端溃疡愈合。
(4) 结缔组织形成抑制剂由于本症有结缔组织代谢异常，多主张采用结缔组织形成抑 制剂治疗。常用的有：
青霉胺：本药能络合铜离子。在原胶原转变为成熟胶原的过程中，需要单胺氧化酶
(MAO)的作用进行聚合和交叉联结，青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成 熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不溶性胶原的转化。本
品治疗硬皮病取得的疗效与患者病程长短、疗程和接受药物的总剂量有关。苏立德在1980 年对52例系统性硬化症患者，采用小剂量D-青霉胺缓慢递增给药法，从每日0.125g开始，
每隔2〜4周增加0.125g/d至0.75g/d则不再增加，持续用药1〜3年，取得明显疗效，且副 作用明显减少；本品常见的副反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮
疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。本品能加重抗疟药氯喹、金制剂对造血系统和 肾脏的毒副作用。本品对皮肤增厚、硬化和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改
善，并能减少器官受累的发生率和存活率。
秋水仙碱：可能是通过抑制微管介导的转运或通过刺激胶原酶的产生抑制胶原的积聚。
本品对治疗系统性硬化症和局限性硬皮病都有效，剂量为每日0.5〜1.5mg连服数月至数年， 疗效与给药总剂量有关。本品对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定的疗效，对晚期病
例不能阻止皮肤、肌肉及骨骼病变的进展以及肺功能恶化。
依地酸钙钠：本品能与钙离子及其他金属离子如单胺氧化酶中的铜离子结合，促进其排
出，从而减轻皮下钙质沉积和抑制胶原合成。剂量为每日每公斤体重50mg，加入5%葡萄糖 液1000ml中静脉滴注，5天为一疗程，休息2〜3天后可重复治疗，共2〜3个疗程，可减轻
症状，对改善皮肤紧绷表现有较快的近期效果。
积雪苷：是从中药落地打中提取的一种有效成分，国外商品名Madecassol，系法国药厂
用马达加斯地方的积雪草经过提取精制而成，文献报道积雪苷能抑制成纤维细胞的增殖，动 物试验证实用药后组织的酸性粘多糖和胶原数量明显降低，转酰氨基酶也不具活性，说明对
结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用。
(5) 非留体抗炎药近年来，自非留体抗炎药问世以来，应用于治疗关节肿痛和肌痛， 有一定的疗效。这类药物是前列腺素合成酶的抑制剂，通过抑制炎症的介质前列腺素的合成
从而达到消炎止痛作用，常用的有阿司匹林、消炎痛、布洛芬、萘普生、炎痛喜康等；这类 药物可控制关节疼痛症状，但不能改变硬皮病关节损害的病理进程，有时需加用小剂量糖皮
质激素以控制症状。
(6) 其他治疗雷诺现象的治疗要求达到控制或减少因寒冷和情绪引起的血管痉挛发作 的频率和严重度，并预防指端缺血性溃疡发生。禁烟，手足以棉手套、厚袜保护，戴帽和多
穿衣预防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。应用钙离子阻断剂如硝苯吡啶、硫氮 萆酮、维拉帕米均有效，可使血管平滑肌松弛，起抗血管收缩作用。哌唑嗉作为ai肾上腺
受体拮抗剂亦有效果，利血平动脉内注射能改善微循环，使部分病人的食管蠕动功能亦有好 转。
