系统性硬皮病的预后情况是怎样的？

系统性硬皮病为慢性进行性疾患，一般男性较女性的临床过程进展快，预后较差，通常临床进程缓解与加剧交替进行，典型病例呈无间歇性缓慢进展。由于侵犯内脏，特别是心、肺、肾、消化道重度受累时，预后差。如伴进行性肾功能不全的硬皮病肾危象、心肌炎、心律失常、肺动脉高压、心力衰竭和间质性肺炎所引起的呼吸衰竭容易导致死亡。对CREST综合征，以往认为本征病变局限、稳定，预后佳，近年来发现，本病病变亦不断发展，只是速...

系统性硬皮病为慢性进行性疾患，一般男性较女性的临床过程进展快，预后较差，通常临床进程缓解与加剧交替进行，典型病例呈无间歇性缓慢进展。由于侵犯内脏，特别是心、肺、肾、消化道重度受累时，预后差。如伴进行性肾功能不全的硬皮病肾危象、心肌炎、心律失常、肺动脉高压、心力衰竭和间质性肺炎所引起的呼吸衰竭容易导致死亡。对CREST综合征，以往认为本征病变局限、稳定，预后佳，近年来发现，本病病变亦不断发展，只是速度缓慢不易察觉而已。