何谓遗传性系统性淀粉样变？

遗传性系统性淀粉样变主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏，主要表现为以下几型：
(1) 发热、荨麻疹、耳聋型属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡。
(2) 家族性地中海热型呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡。
(3) Andmde型呈显性遗传，以周围感觉及...

遗传性系统性淀粉样变主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏，主要表现为以下几型：
(1) 发热、荨麻疹、耳聋型属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡。
(2) 家族性地中海热型呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡。
(3) Andmde型呈显性遗传，以周围感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢，表现为胃肠道病变、无汗、体位性低血压、括约肌病变和营养不良性损害。
(4) 上肢神经病变型某些方面类似Andmde型，神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状、脾肿大、玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。
(5) 心脏型主要累及心脏，迅速出现进行性心力衰竭。