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单位刘阿姨的小侄子前段时间刚满两岁就被检查出来患上了小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征她的母亲每次说到孩子患病都特别的伤心这个怎么回事翱
你好,1一般处理 确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时,供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。 注意监测各种感染,并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高,因此IVIG...
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你好,1一般处理 确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时,供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。 注意监测各种感染,并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高,因此IVIG的用量应较大,每月大于400mg/kg,或每2~3周1次。 2.脾切除 脾切除术能使血小板数量增加和体积增大,但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。 3.干细胞移植 骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供体(如双胎同胞脐血),骨髓移植的成活率为;而半合子和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34%和65%。5~6岁前接受MUD移植的效果比年长儿好。移植前应行照射,移植后应给予免疫抑制药物或抗T细胞抗体。
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征多见于男性特点是新生儿、婴儿期即开始发病具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。