1979年Douvas等首先应用免疫双扩散法发现硬皮病患者血清中存在一种与小牛胸腺核提取物成分反应的自身抗体,因该自身抗体对硬皮病高度特异且反应蛋白分子量为70kD,故称为抗Scl-70抗体或抗硬皮病70抗体。1986年Shero等首先确定了抗Scl-70抗体的耙抗原是DNA拓扑异构酶1 (topoisomerase1,Topi),故抗Scl-70抗体又称为抗拓扑异构酶1抗体(抗Topi抗体)。抗Scl-70抗体的靶抗原位于DNA拓扑异构酶1的C端末区,存在于核质与核仁中,在核仁中的浓度尤其高。该酶天然蛋白分子量为100kD,最初在蛋白印迹试验中仅发现客观存在的分子量为7〇kD的降解物。经研究证实低于100kD分子量的蛋白是在纯化过程中被蛋白酶降解的产物。该酶在DNA双链的复制和转录中起作用,参与超螺旋DNA 的解螺旋,使DNA能形成复制与转录所需的拓扑结构,是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白,抗Sd-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体,对系统性硬化症的诊断及鉴别诊断有重要临床价值。