脊索瘤治疗中线性肿块需进行放射线拍片检查并请神经外科医师会诊以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈浸润性难以全切除骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，人工骨盆置换术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血引起失血性休克按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多数属IB手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。 保留骶12神经有50%病人出现大小便失禁(Enneking)笔者的经验是保留骶123神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍部分男性病人有暂时的性功能障
碍。一侧有骶12、3神经损害术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。骶骨肿瘤血运极丰富外科切除因手术大显露难出血多危险性大并发症多病死率高过去常被视为禁区。在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术必须有充分准备才能进行。在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后肿瘤复发率仍很高术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑以便拟定适宜的手术方案平均来看，在第一次手术治疗及放疗后2～3年便产生第一次复发虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时剂量一般选择至少5000rad在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
