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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有什么发病机制?
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集破坏细胞骨架网及板层小体分泌,导致水分丧失增多。