先天性肌强直该如何治疗？

1.本病目前尚无根治的方法，只能针对其肌强直症状，进行对症治疗。由于相当一部分轻症患者已能适应肌强直状态，对日常生活影响不大，因此不需特殊治疗。对肌强直严重的病例，已影响生活和工作时可给予药物治疗；常染色体显性遗传患者在病程中通常无明显加重。常染色体隐性遗传者可缓慢加重，并可伴有一过性肌无力；
2.先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类...

1.本病目前尚无根治的方法，只能针对其肌强直症状，进行对症治疗。由于相当一部分轻症患者已能适应肌强直状态，对日常生活影响不大，因此不需特殊治疗。对肌强直严重的病例，已影响生活和工作时可给予药物治疗；常染色体显性遗传患者在病程中通常无明显加重。常染色体隐性遗传者可缓慢加重，并可伴有一过性肌无力；
2.先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用尚不清楚。美西律是首选药物；普鲁卡因胺（普鲁卡因酰胺）或苯妥英，乙酰唑胺（醋氮酰胺），奎尼丁硫酸盐，地西泮（安定）口服。抗心律失常药妥卡尼有效，因可引起粒细胞缺乏症而不推荐；促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素亦可缓解症状；可用硫酸奎宁治疗，也可用可的松治疗。
3.先天性新生儿肌强直者需注意喂养，避免吸入性肺炎。副肌强直症者应注意保暖，避免在寒冷环境工作。服药过程中应注意药物的副反应，需定期检查血象、心电图等。乙酰唑胺（醋氮酰胺）、卡马西平、氯硝西泮也有一定疗效，中等剂量皮质激素可减轻肌强直。