病情分析:
这位朋友你好:骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,可能与胚胎原始间充质发育异常有关.组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成.一般在幼年时期发病,至儿童或青少年时才出现症状.病变发展缓慢,病程可达数十年,成年后病灶有自行静止或痊愈趋势.最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛.
指导意见:
对于此类病人,应该进行选择性手术,即选择可能导致严重畸形并影响功能的病灶以及恶变可能较大的中轴骨病灶优先手术.其它病灶可采取随访观察.
手术方式目前以病灶刮除植骨为主(往往所需骨量很大,需要用同种异体骨或人工骨等),并根据不同部位酌情采用髓骨钉等内固定以防止骨折及畸形.有些长骨(如肱骨,胫骨)病变节段长,骨质破坏范围大,刮除复发率很高,可以采用瘤段切除带血管腓骨游离移植的方法.
生活护理:
虽然骨纤维异常增殖症是良性病变,恶变率不高,但对于多发者,恶变的风险相应增大.我自已已遇到两例恶变病例.所以定期的随访是很重要的.