(1)Duxhenne型是肌营养不良中发病率最高,病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”,几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见,多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑,跳等均不及同龄小孩,因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征,随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛,萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等,假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌,股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失,随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走,不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波,Q波加深等,部分患儿智力低下,大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭,肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。