分子伴侣的作用有哪些呢？

细胞内存在的对抗高渗的渗透剂（osmolytes）就是典型的一类（Welch 1996）：碳水化物中除甘油外，还有sorbitol、arabitol、myo-inositol及trehalose；氨基酸及氨基酸衍生物中的甘氨酸等；甲胺类物质中的TMAO，甘油磷酸胆碱（glycero-phosphorylcholine）。当然，并不是所有的蛋白折叠异常导致定位异常。如一些神经系统疾病Alzheime...

细胞内存在的对抗高渗的渗透剂（osmolytes）就是典型的一类（Welch 1996）：碳水化物中除甘油外，还有sorbitol、arabitol、myo-inositol及trehalose；氨基酸及氨基酸衍生物中的甘氨酸等；甲胺类物质中的TMAO，甘油磷酸胆碱（glycero-phosphorylcholine）。当然，并不是所有的蛋白折叠异常导致定位异常。如一些神经系统疾病Alzheimer's病和prion蛋白粒子病，突变蛋白并没有滞留在转运途中，可以到达正常定位位置）。突变蛋白之间的相互作用导致蛋白质发生错误折叠，因为降解不彻底而形成不溶性沉淀。不溶性沉淀形成过多，严重干扰正常的神经活动，引起失能，属于“折叠病（fold diseases）”。prion蛋白粒子病中致病性蛋白（pathogenic prion protein,PrPsc）的聚集，是因为蛋白构象中的一个或多个α螺旋变成了β片层，进入大脑后还能使正常的PrPc（normal PrP）蛋白变成异常的PrPsc蛋白，象介导错误折叠的“模板”，称为“病理性伴侣分子”（pathological chaperones），因而具有感染能力。一些蛋白稳定剂如甘油、DMSO和三甲亚砜等，可以阻止正常蛋白的异常化。Alzheimer's病淀粉样β蛋白N端发生Glu22(Gln的突变时，减少了N端α螺旋的含量，促进了淀粉样变的发生；而引入单个氨基酸突变Val18(Ala，则可以显著增加N端α螺旋的含量，减少了蛋白的淀粉样纤维化。还有其他疾病如遗传性cystatin C淀粉样变，门冬氨酰葡糖胺缺乏症（Aspartylglycosaminuria），以及一些显性遗传性神经元退变疾病如Huntington’s舞蹈病，脊髓/延髓性肌萎缩（spinal/bulbar muscular atrophy ），I型脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia type I），红色齿状核-苍白球萎缩（dentatorubral-pallidoluysian atrophy），Machado-Joseph疾病（Machado-Joseph desease）均是由于蛋白质突变造成异常折叠，有的形成纤维状聚集物，严重干扰神经系统的正常功能。有的突变蛋白聚集后被降解则引起缺乏症（Ruddon 1996）。有些激素分子如hCG的折叠缺陷还可以引起妇科的恶性肿瘤，有些癌细胞因此缺少正常的细胞外基质（Ruddon 1996）。看来许多遗传性疾病或基因突变疾病实际上是折叠病。