罕见,多由色痣恶变而来。文献统计色痣恶变约占色素瘤的65~84%。慢性刺激、外伤(电灼、腐蚀、不完整切除)等均为恶变的诱因。发生恶变的色痣绝大多数为痣细胞群位于表皮与真皮交界处的联合痣。其外观似外阴癌,呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色或无色素性。镜下表现瘤细胞呈圆形、多边形、梭形或多形态的混合型。细胞核大、浓染、常有核分裂,有时可见核内空泡。细胞内黑色素分布量不均匀。因它的存在易于诊断。恶性黑色素瘤常早期经血道和淋巴道转移,故恶性程度高,预后不佳,尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出现症状起,平均寿命为18个月治疗同外阴癌,以手术为主,行外阴广泛切除及股、盆腔淋巴结清除术。放疗、化疗用做晚期患者的姑息治疗,效果不佳。近年有人主张行冷冻治疗,有一定效果。