分期可采用美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）分期法：Ⅰ期：肿瘤局限，完全切除，区域淋巴结未累及。 Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼观完全切除，有或无镜下残留。Ⅲ期：未完全切除或仅行活检，原发灶或区域淋巴结有镜下残留。 Ⅳ期：诊断时已有远处转移。 类型本病可分3个病理亚型：1、胚胎型 横纹肌肉瘤最常见，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）。好发于头颈及外生殖器部位。组织病理：在黏液基质中存在圆形或梭形细胞。核呈圆形或卵圆形染色质疏松，核仁不清，胞质丰富而红染。当核偏于细胞一侧时，常呈蝌蚪状。有时在梭形细胞内可看到纵纹或横纹。 2、腺泡型 本型多见于青春期男性（平均年龄为12岁），多发于四肢肌肉间。组织病理：窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样，有一或数层肿瘤细胞附着于小梁上，中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。可见大的多核细胞，其间可见横纹或纵纹。以前的描述着重于腺泡样结构，更强调于肿瘤细胞的巨核、多形性及粗的染色质。细胞遗传学上存在t（2；13）q35；q14异位，对其断裂区的分析可与Ewing氏肉瘤鉴别。 3、多形细胞型 最常见于成年人，也可发生于儿童。四肢为好发部位。组织病理：基本上是梭形肿瘤细胞，具有多形性可见到长形带状细胞，胞质丰富，染为鲜红色，胞质内可见到横纹，即肌纤维。此外，可见不典型星状细胞，核分裂相多见；圆形细胞，胞质强嗜伊红性，有时核偏位；管柱形细胞，肌原纤维位于包膜下方，中央区淡染，核圆，单个或多个，可见核周空晕；梭形细胞多见，细胞的长短粗细不一，胞质丰富淡嗜酸性染色，常含肌原纤维，并可见各种形态的多核细胞。 横纹肌肉瘤组织病理中，在黏膜下有细胞浸润带，细胞为短梭形胞质少，与黏膜呈平行排列。横纹肌肉瘤为低分化性，常需借助于免疫染色示肌动纤维结合蛋白肌球蛋白阳性为特征进行诊断，超微结构可显示Z带肌纤维的存在。
