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什么是糖原累积病n型？

什么是糖原累积病n型？

鸡*** | 2016-07-04 13:31:13

全部答案（共1个回答）


GSD II型是由于a - 1，4 -葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏所致，该酶是溶酶体酶，能使
低聚糖和糖原分解生成葡萄糖。这种酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损，体内各种组织均受累，病理检查可见肝、肌肉、心、脑干运动核和脊髓前角细胞中有大量糖原累积。

F*** | 2016-07-04 13:31:13 69 18 评论

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