胆管位置诊断： 1.诊断依据对诊断必须建立在对其临床特征，胆道阻塞的生化学指标，典型的胆道造影异常征象和肝脏组织学检查等，进行综合分析，方能作到诊断的准确无误。诊断必须具备以下诸点： (1)无胆管手术史。 (2)无胆总管结石病史。 (3)胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。 (4)长期随访排除胆管癌。 (5)无先天性胆管异常。 (6)无原发性胆汁性肝硬化。 2.根据病因、病理、临床表现，实验室及辅助性检查等。 (1)年轻男性。 (2)胆道狭窄性肝病。 (3)起病缓慢。 (4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”征象。 (5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。 (6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。 (7)与HLA、AI-B8-DR3相关。 (8)有发生胆管癌的高度危险。 3.诊断标准： (1)具有异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。 (2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。 (3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。 4.临床分类：临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎；Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎；Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎；Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外胆管；②肝外胆管节段型；③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。 实验室检查：血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
