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Peutz-Jeghers综合征的发病有何特点?
Peutz-Jeghers综合征(黑色素斑-胃肠多性息肉综合征,PJS)属染色体显性遗传疾病,是 一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病。临床表现为有黏膜、皮肤色素沉着的胃肠道多发性息肉 综合征。外显率很高,同一家族患病者甚多,可表现为腹痛、便血和息肉脱出肛外。息肉最 多见于小肠,肠息肉癌变率为2%,肠外恶性瘤的发病率可高达10%〜30% 。