何为遗传性激素抵抗肾病综合征？

遗传性激素抵抗肾病综合征属于家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)范畴，临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征、进展性肾功能不全。一些导致该病的致病基因已明确，目前报道的多表现为常染色体显性和隐性两种遗传方式。【诊断要点】1. 临床表现为激素抵抗型肾病综合征,肾活检病理为FSGS，应疑为本病。2. 行基因分析确诊。【治疗程序】目前无有效治疗方案，临床多表现为激素抵抗，肾衰竭患者可  行透析治疗或肾移植...

遗传性激素抵抗肾病综合征属于家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)范畴，临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征、进展性肾功能不全。一些导致该病的致病基因已明确，目前报道的多表现为常染色体显性和隐性两种遗传方式。【诊断要点】1. 临床表现为激素抵抗型肾病综合征,肾活检病理为FSGS，应疑为本病。2. 行基因分析确诊。【治疗程序】目前无有效治疗方案，临床多表现为激素抵抗，肾衰竭患者可  行透析治疗或肾移植。關处一方—ACEI或ARB类药物适用于未出现肾衰竭或轻度肾衰竭，伴或不伴高血  压的患者，具有降压、护肾、延缓肾衰竭进展的作用。