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什么是血友病?

什么是血友病?
张*** | 2016-07-24 23:42:46

全部答案(共1个回答)

    2016-07-25 00:54:46
  • 血友病是遗传性凝血障碍性疾病,以轻伤后出现缓慢、持续、难治的出血为主要特征。血友病分为甲、乙、丙三种类型,甲型最多见,乙型次之,丙型较罕见。血友病是由于控制第VIII因子合成的基因出了问题,属于X伴性隐性遗传病患者有病的基因是在X染色体上,并随着X染色体传给后代,只有一个基因有问题时不发病。女性有两条X染色体,当一条X染色体有这种致病基因时,可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖,故很少发病,但却能...

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    血友病是遗传性凝血障碍性疾病,以轻伤后出现缓慢、持续、难治的出血为主要特征。血友病分为甲、乙、丙三种类型,甲型最多见,乙型次之,丙型较罕见。血友病是由于控制第VIII因子合成的基因出了问题,属于X伴性隐性遗传病患者有病的基因是在X染色体上,并随着X染色体传给后代,只有一个基因有问题时不发病。女性有两条X染色体,当一条X染色体有这种致病基因时,可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖,故很少发病,但却能把这种致病基因传给后代。若传给女儿,则是致病基因的携带者;若传给儿子,因男性只有一条X染色体,没有正常基因掩盖,则成为血友病患者。血友病表现为女性传递,男性发病的特征。若要判断是否为血友病致病基因的携带者,可通过检测其血中抗血友病球蛋白的水平来确定。经检测确是携带者,应在怀孕期间对胎儿进行产前诊断,即在胎儿镜直视下,取胎儿血测定抗血友病球蛋白,能准确查出是否为血友病患儿。此外还可用测定胎儿性别的方法,如在妊娠6〜8周,取绒毛查性染色质或染色体,或在怀孕4个月时做羊水细胞检查,确定胎儿性别。若是女胎,可考虑继续妊娠;若是男胎,有 1/2的可能性是血友病患者,应对其做血友病的确诊检查。目則治疗血友病尚无有效方法,主要是尽量避免损伤出血,必要时可输新鲜血液或直接输入凝血因子,来维持凝血因子在血中的浓度。
    李*** | 2016-07-25 00:54:46 52 6 评论
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