阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科),简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿.可伴全血细胞减少,感染和血栓形成.本病虽少见,但近年来有增多趋势.
指导意见:
治疗原则:本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.
用药原则:1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.