什么是血友病？

血友病是一组较常见的遗传性出血性疾病，具有x连锁隐性遗传特点。根据缺乏的凝血 因子不同，可分为血友病甲（血友病A，FW因子缺乏症）和血友病乙（血友病B, FK因子缺乏 症)。在酶促反应过程中，FWa作为FKa的非酶性辅助因子，与FKa按1:1结合，在Ca2+及
磷脂存在的条件下，结合FX生成凝血活酶。血友病甲或血友病乙由于FW或FK促凝活性 减少导致凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微...

血友病是一组较常见的遗传性出血性疾病，具有x连锁隐性遗传特点。根据缺乏的凝血 因子不同，可分为血友病甲（血友病A，FW因子缺乏症）和血友病乙（血友病B, FK因子缺乏 症)。在酶促反应过程中，FWa作为FKa的非酶性辅助因子，与FKa按1:1结合，在Ca2+及
磷脂存在的条件下，结合FX生成凝血活酶。血友病甲或血友病乙由于FW或FK促凝活性 减少导致凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后异常出血倾向。我国发病 率低于欧美、日本，为2.72/10万，其中80%为血友病甲。