抗憐脂综合征（anti-phospholipid
syndrome，APS)是指由抗憐脂抗体（APL抗体）引起 的一组临床征象的总称，主要表现反复的动、静脉血栓形成，血小板减少，习惯性流产，神 经精神症状等。由于APL抗体可在多种疾病中出现，APS分为继发和原发两类。如排除了其
他疾病后发生APS,亦即原因不明者称原发APS。近来有人提出APL抗体阳性的患者，无其 他原因在短期内进行性大量血栓形成，并出现中枢神经系统、肾、肺、心等多器官的衰竭称
为恶性APS。
APS是SLE病人中常见的临床表现。早期研究多集中在以SUE为主的疾病伴发APS的临
床表现中，但进一步研究发现，APL抗体在狼疮样疾病甚至在风湿性疾病范畴以外的其他疾 病中也可出现，如心、脑血管意外、血液病和肿瘤性疾病等。APL抗体所引起的临床表现范
围也在逐渐扩大，但仍以上述4种表现与APL抗体的相关性最为突出。
近30%〜40%的SLE患者APL抗体阳性，50%APL抗体阳性的患者可不伴有SLE，但伴
有其他自身免疫病。体内持续存在APL抗体的患者中，约有30%发生过血栓；SLE中APS 的发生率为25%; APL抗体阳性患者中，APS的发生率为40%，而无APL抗体时则为15%。
SLE患者出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征（II°APS)，而在非SLE患者中出现此 综合征时称为原发性APS (II°APS)。
(1) 血栓形成APS中最突出的表现是血栓。在SLE中，APL抗体与血栓之间有显著的 统计相关性，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉，动脉血栓和静脉血栓的发生机制可能
不一样。有资料表明，在APL抗体阳性的病人中，出现血栓栓塞的比例很高，因此在发现 有APL抗体存在时，一定要注意有发生血栓栓塞性意外的可能，应积极预防。在血栓中，
反复深静脉血栓最常见，包括肾、视网膜及下腔静脉均会出现血栓，虽然血栓可发生在各个 动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。
(2) 习惯性流产SLE患者中常发生习惯性流产、早产和胎死宫内，这种现象有时是由 于SLE疾病活动引起，也与病人一般情况差及一些治疗有关。习惯性流产与APL抗体的关
系，受到许多学者的关注，许多研究证明APL抗体与SU：患者的习惯性流产有很强的相关 性。病理研究发现，APL抗体阳性伴习惯性流产者的胎盘中，有胎盘血管血栓形成、胎盘内
血肿、Ig的沉积和滋养层基底膜增厚。在死胎的胎盘中，胎盘血管合胞体膜、胎盘纤维和小 血管绒毛数量减少，这些病变造成合胞体结增加，纤维样坏死，终末动脉管腔闭塞，血栓形
成和梗塞，而在APL抗体阴性正常妊娠女性的死胎胎盘中则无此改变。因此，对伴有APL 抗体的SLE患者，应慎重考虑是否妊娠，即使病情稳定，一旦妊娠，也要充分警惕发生妊
娠失败的可能，做好长期随访。
(3) 血小板减少在自身免疫性疾病中，血小板减少是艮常见的临床表现之一，特别是SLE,在整个疾病过程中有近50%的病人可能发生过血小板减少。特发性血小板减少性紫癜
也被认为是一种自身免疫性疾病。在SLE或具有SLE样表现的病人，APL抗体存在与血小板 减少有明显相关性，APL抗体阳性者，血小板减少率3倍于APL抗体阴性者。APL抗体可能
通过与血小板膜的磷脂结合，引起血小板破坏使网状内皮系统对血小板的摄取增加，也可能 是APL抗体促进血小板的激活，因此病人有血栓形成和血小板减少的倾向，这也为持发性
血小板减少性紫癜的研究开辟了新的途径。
(4) 神经精神系统损伤越来越多的资料证明，APL抗体与自身免疫性疾病的各种神经 精神病变有关。在SLE和其他自身免疫性疾病中，狼疮抗凝物（LA)阳性者中38%.抗心
磷脂（ACL)抗体阳性者中49%的患者有精神神经病变，而LA阴性者中有21%，AC:L抗体 阴性者中仅12%有精神神经病变发生。神经精神症状的主要表现是脑血管意外，包括脑血
栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。一般APL抗体与血管源性神经 疾患的相关性比精神表现异常者更强，如脑血栓、视网膜动脉栓塞等。
Hughes等将APS可能出现的临床表现总结如下：
(1) 血栓
静脉——反复深静脉血栓（下腔静脉、视网膜静脉血栓)。
动脉——脑血管意外，肢体坏疽，冠状动脉血栓，视网膜动脉血栓。
其他——肺动脉高压，无菌性坏死。
(2) 流产习惯性流产，胎死宫内，胎盘血栓和梗塞。
(3) 血小板减少周期性，常是急性发作。
(4) 其他偶然出现的现象Coomb试验阳性、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性 腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。
