临床表现:1. 症状(1) 蹲踞:是四联症的特征性姿势;蹲踞 时发绀和呼吸困难减轻;发绀重者蹲踞较频繁。(2) 呼吸困难和乏力:因缺氧患儿多无 力、不吵闹、不善活动、好安静。出现发作性缺氧时呼吸困难,发绀加重,患儿可晕厥、甚 至昏迷、抽搐、死亡。(3) 发绀:是四联症的主要症状。发绀程 度和出现早晚与流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。2. 体征(1) 杵状指(趾):是四联症常见的体征, 缺氧越严重,杵状指(趾)越明显。(2) 心脏检查:大多数四联症患者心前区 无畸形。胸骨左缘第2、3、4肋间有收缩期杂音,肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。肺动 脉瓣和肺动脉发育较好的四联症患者,肺动脉第二心音正常或略低。