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Penny孟 | 17-09-03 7 0 举报
进行性核上性麻痹的临床表现:1) 患者在45~75 (平均50)岁发病,起病隐袭,男性稍多。本病特征是两眼向上及 向下凝视麻痹,先出现两眼下视不能,看不到足尖而步行困难,看不到桌上食物而取食困 难,逐渐出现上视不能和完全性垂直性注视麻搏,眼球固定于正中位。下视麻痹常伴头部过伸肌张力障碍姿势,称眼颈肌张力障碍。晚期大多数病人出现双眼 侧视麻痹,1/3的患者出现核间性眼肌麻痹,部分患者两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及 辐辏反射存在。头眼反射存在提示为核上性损害,晚期头眼反射消失提示核性病损。2) 轴性肌张力障碍也是特征,早......

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进行性核上性麻痹的临床表现:1) 患者在45~75 (平均50)岁发病,起病隐袭,男性稍多。本病特征是两眼向上及 向下凝视麻痹,先出现两眼下视不能,看不到足尖而步行困难,看不到桌上食物而取食困 难,逐渐出现上视不能和完全性垂直性注视麻搏,眼球固定于正中位。下视麻痹常伴头部过伸肌张力障碍姿势,称眼颈肌张力障碍。晚期大多数病人出现双眼 侧视麻痹,1/3的患者出现核间性眼肌麻痹,部分患者两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及 辐辏反射存在。头眼反射存在提示为核上性损害,晚期头眼反射消失提示核性病损。2) 轴性肌张力障碍也是特征,早期出现步态不稳,大步态,双膝僵硬状,转身时双下 肢交叉,后仰跌倒;患者颈肌和躯干伸直,严重者肘、膝均伸直,坐在椅子上身体后倾,双 脚离地,与帕金森病屈曲体姿不同。起病1年内如出现垂直性注视麻痹伴跌倒常提示PSP。 常见假性球麻痹,如构音不清、吞咽困难、咽反射亢进及情绪不稳等,可引起吸人性肺炎。 可见腱反射亢进、Babinski征阳性,少数患者面部表情呈张口惊讶状,也可见眼睑痉挛,可 出现睁眼和闭眼不能。认知行为障碍出现较晚,半数患者见于病程第1年,表现认知功能减 退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试较差。出现言语含糊、重复言语或模仿言语及 共济失调性言语,额叶症状表现思维能力减退、复述困难及性格改变等。3) PSP发病后存活期5~6年,早期出现尿失禁及肌张力障碍存活期短,以震颤发病或 震颤为主要症状者存活期较长。常死于肺感染、肺栓塞、心肌梗死、心力衰竭及泌尿系统感 染等。4) 约1/3的患者脑脊液蛋白含量增高;约半数患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 CT检查可见中脑及脑桥萎缩,第三脑室和脚间池变宽,侧脑室扩大,部分患者可见散在低 密度病灶。
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