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枫糖尿症的治疗原则有哪些？

枫糖尿症的治疗原则有哪些？

那*** | 2017-02-13 20:52:37

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刘*** |2017-02-13 21:05:37 74 18 评论

治疗原则：1)饮食治疗:必须终生进行饮食治疗，限制食物中支链氨 基酸的摄入，以使血中支链氨基酸浓度维持正常范围。2)急性代谢危象时的治疗:治疗原则为迅速减少体内累积 的毒性代谢产物,提供足够的营养物质，促进机体的合成代谢和 (或）抑制分解代谢。如腹膜透析、全静脉营养及胰岛素和葡萄 糖的同时给予。3)其他药物:如硫胺素等。4)肝移植及基因治疗。

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