急性溶血性贫血常起病急骤,短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疽,严重者可有周围循环衰竭、急性肾衰竭。如发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重,称再生障碍性危象。临床主要表现为突然出现寒战、高热,烦躁、疲乏、头痛、胸闷及剧烈腰痛,四肢酸痛,甚至尿少及无尿,血红蛋白骤然降低,贫血、黄疸急剧加重,网织红细胞增加。溶血危象是一组严重威胁患儿生命的综合征,患儿除出现贫血、黄疸、肝脾大等溶血性贫血的典型临床表现外,还可表现腰背痛、腹痛、高热、头痛、乏力、面色苍白、心悸、气促及呕吐,甚至可出现血压降低、意识障碍、惊厥和急性肾衰竭等重症表现。