治疗方法有哪些？

原则为减少代谢毒物的生成和(或)加速其清除。1.急性期治疗补液、纠正酸中毒为主，同时限制蛋白质摄人，供给适当的热量。若持续高氨血症,则需要通过腹膜透析或血液透析清除毒性代谢物。此外,可用左旋肉碱100~300mg/(kg*d),静滴或口服;维生素B,2lmg/d,肌注，连续 3~6 天。2.长期治疗①饮食治疗:原则是低蛋月、高能量饮食, 使用不含异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨...

原则为减少代谢毒物的生成和(或)加速其清除。1.急性期治疗补液、纠正酸中毒为主，同时限制蛋白质摄人，供给适当的热量。若持续高氨血症,则需要通过腹膜透析或血液透析清除毒性代谢物。此外,可用左旋肉碱100~300mg/(kg*d),静滴或口服;维生素B,2lmg/d,肌注，连续 3~6 天。2.长期治疗①饮食治疗:原则是低蛋月、高能量饮食, 使用不含异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉，进食少量天然蛋白质。维生素Bl2$效型患儿天然蛋白质摄人量控制在0.8~1.2g/(kg*d),蛋白质总摄人量婴幼儿期应保证在2.5~3.0g/(kg‘d),儿童30~40gAI,成人50~65g/d。维生素B12有效型患儿蛋白质饮食限制不需过于严格。②药物治疗:维生素B,2用于维生素B12有效型的长期维持治疗, 肌内注射每次lmg,每周1~2次，部分患儿可口服甲基钴胺素500~1000|xg/d;左旋肉碱促进甲基丙二酸和酯酰肉碱排泄，常用剂量为50~100mg/(kg.d),急性期可增至300mg/(kg.d), 口服或静脉滴注;甜菜碱用于合并同型半胱氨酸血症患儿, 500~1000mg/d，口服；叶酸用于合并贫血或同型半胱氨酸血症患儿，10~30mg/d, 口服；甲硝唑410~20mg/(kg.d)或新霉素50mg/(kg_d),可减少肠道细菌产生的丙酸;氨基甲酰谷氨酸50~100mg/(kg‘d)以及苯甲酸钠150~250mg/(kg-d)治疗，可改善高氨血症以及高甘氨酸血症。3.肝、肾移植治疗。4.预后维生素B,2有效型预后较好;mut°型预后最差， 60%死亡。