神 经 贝 赫 切 特 病 （白塞病）的诊断要点是怎样的？

神经白塞病的诊断要点是：( 1 ) 多见于青壮年，男多于女。常有长期发热史，病程迁延，易反复发作。( 2 ) 贝赫切特病四主征：口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和视网膜炎、多发性皮损中至少有3 项 ： 口腔黏膜痛性、再发性浅溃瘍，消化道亦可有多发性溃疡。 阴囊或阴唇出现痛性溃瘍。 眼虹膜睫状体炎或前房积脓。皮肤过敏反应，如针刺后出现丘疹，可变为小脓疱，或出现多形性红斑、 结节性红斑等。( 3 ) 神...

神经白塞病的诊断要点是：( 1 ) 多见于青壮年，男多于女。常有长期发热史，病程迁延，易反复发作。( 2 ) 贝赫切特病四主征：口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和视网膜炎、多发性皮损中至少有3 项 ： 口腔黏膜痛性、再发性浅溃瘍，消化道亦可有多发性溃疡。 阴囊或阴唇出现痛性溃瘍。 眼虹膜睫状体炎或前房积脓。皮肤过敏反应，如针刺后出现丘疹，可变为小脓疱，或出现多形性红斑、 结节性红斑等。( 3 ) 神经系统损害。可见于大脑、 脑干、小脑、脊髓、 脑神经、 脑膜和脑血管，如肢体无力、偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进、 锥体束征、感觉障碍、 
癫痫发作
、周围性面瘫、眼震、头痛、 呕吐、 脑膜刺激征等。 可发生于病初，更典型的是发病数年后亚急性起病，以慢性头痛和淋巴细胞增多为特征的脑膜脑炎和化脓性脑膜炎。 静脉血管炎可导致静脉血栓形成，出现颅内压增高，1/3的患者出现头痛、偏瘫、共济失调、假性延髓麻痹等局灶性神经症状。( 4 ) 辅助检查1 ) 腰穿颅内压不同程度增高， CSF蛋白、白细胞数增多（平 均 82 x10 V L ) , 糖 、氯化物正常，类似无菌性脑膜炎的改变。 头 部 C T 和 MRI可见皮质、皮质下、基底节血管炎导致缺血性改变。 T2W I显示多灶的高信号病变，累及大脑灰质或白质（70%)，深部灰质核团（40%)， 脑 干 （6 0 % ) ，也累及小脑或脊髓。增 强 CT及增强MRI可见软脑膜和脑实质强化。 病变活动期血沉快，夕卜周血白细胞增高。 EEG多呈弥散性慢波或局限性S 波 、 0 波 ，有时亦可见棘波。皮肤活检可见淋巴细胞和浆细胞浸润，偶 见 IgM 和 C 3 沉积于皮肤血管。用 5 号针头针刺消毒的皮肤， 2 4 ~ 4 8 小时出现脓疱或结节为针刺试验（+ ) ，支持诊断。