是什么引起凝血异常？

von Willebrand病实际上是一组疾病，包括von Willebrand因子 (vWF),它是一种multimeric糖蛋白，在血菜中与第VI因子结合。它 像损伤的内床与粘附血小板之间的桥，促进血小板的附着。von Willebrand病是一种异型的疾病，由vWF的数量或质量异常所致。
许多异常均可引起不适当的血小板栓子的形成，并导致第遢因子数 量的减少（由于vWF在减少，第™因子从血...

von Willebrand病实际上是一组疾病，包括von Willebrand因子 (vWF),它是一种multimeric糖蛋白，在血菜中与第VI因子结合。它 像损伤的内床与粘附血小板之间的桥，促进血小板的附着。von Willebrand病是一种异型的疾病，由vWF的数量或质量异常所致。
许多异常均可引起不适当的血小板栓子的形成，并导致第遢因子数 量的减少（由于vWF在减少，第™因子从血浆中被清除及加速它的
细胞合成中的重要性）。有严重疾病的儿童的凝血异常包括:出血时 间延长，PTT延长，第1因子的凝血活性的降低，第坩因子抗原降低 和患者血浆在瑞斯托菌素存在时引起正常血小板聚集的能力降低。