关于肾上腺髓样脂肪瘤的相关知识
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发病机制
：
AML
的发病机理尚不清楚
,
有学者认为肾上腺髓质或皮质细胞在某种
因素刺激下
,
使其分化为脂肪和骨髓造血组织可能导致
AML
的发生。
肿瘤由成熟
的
脂肪组织和骨髓造血细胞
所组成
,
由于二者含量比例不同
,
其大体标本切面可
呈淡黄色或红褐色
,
前者主要由脂肪组织构成
,
内含少量灶性分布的造血组织
,
后
者主要为丰富的骨髓造血组织分布于脂肪组织中。
含丰富骨髓造血组织的肿瘤有
明显发生瘤内出血或破裂的趋向。
肿瘤有残留肾上腺皮质及肾上腺被膜组成的假
包膜
。
镜下有分化好的脂肪细胞及不同程度分化的造血干细胞
,
并可见脂肪坏死
和出血
,
偶可见钙化
,
无骨组织。
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临床表现
：
AML
很少出现临床症状
,
多在体检时偶然发现。肿瘤较大压迫邻近组
织器官或瘤内出血坏死
,
可引起非特异性临床症状
,
如腹痛、
腹胀、
腹部包块、
血
尿、高血压等
,
少数病例因腹膜后出血而行急诊手术。
高血压多由较大肿瘤压迫
肾血管所致
。本病可合并糖尿病、柯兴综合征
,
其发生原因可能。
诊断
：
AML
的诊断主要靠影像学检查
,B
超为常用的筛查方法
,
其声像图取决于脂
肪与骨髓造血组织的比例
,
多数为边界清楚、
包膜完整的强回声包块
,
部分以强回
声为主夹杂不规则回声区
,
瘤体较大、
出血坏死或含骨髓成分较多时
,
则显示回声
密集光团或不均质实性暗区
,
部分包膜不完整
,
CDFI
于肿块内多数
不能探及血流
信号
,
但有时定位定性困难。
CT
扫描为确诊本病的主要方法
,
肿块呈圆形或类圆
形
,
与周围组织分界清楚的混杂密度团块影
,
有包膜
,
内见散在分布数量不等的条
索状或分隔状较高密度影
,
其内脂肪密度
CT
值多
15 HU
。肿块大小不等
(
通常较大
) ,
一般直径
> 3 cm ,
约
20 %
的病例
可见钙
化
,
增强扫描肿块
无明显强化
。
有人认为
肾上腺区含脂肪密度肿块而又无增强现
象是
AML
的特征性
CT
表现
,MPR
对肿瘤的起源及与周围器官的关系显示更清
楚。
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病理检查
:
肿块包膜完整
,
切面为淡黄色或黄褐色
,
质软。
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鉴别诊断
：
AML
通常为偶然发现
,
绝大多数病例有特征性
CT
表现
,
诊断不难
,
但
少数病例需要与下列疾病鉴别
:
(1)
肾血管平滑肌脂肪瘤
。与
AML
表现一致
,
其
鉴别的关键在定位
,CT
薄层扫描并结合
MPR
多能作出正确诊断
; (2)
原发性醛
固酮增多症
。
肿瘤密度低
,
可为负值
,
而与部分含脂肪成分少的
AML
CT
表现相似
,
但前者
肿块通常较小
。实验室检查
尿钾升高、血钾降低、血浆醛固酮升高
。此
外
,AML
还需与腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤相鉴别。
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治疗
：
尽管手术切除是治愈
AML
的唯一方法
,
但对于直径较小且无临床症状者应
随访观察。有下列表现者应考虑手术治疗
: (1)
定期随访发现肿瘤迅速增大者
;
(2)
肿瘤有出血坏死产生腰腹疼痛表现
;
(3)
肿瘤较大压迫肾脏发生腰痛、
血尿
等
;(4)
有高血压或肾上腺功能性肿瘤表现
; (5)
有自发破裂或外伤性破裂者。
