蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病、现已证实是一种原发于皮肤辅助性Ｔ淋巴细胞的肿瘤多发生于青壮年、但亦有10余岁或60余岁发病、男性多于女性有三种类型、其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤、也可直接发生肿瘤、称突发性蕈样肉芽肿、发展较快、预后较差约10％的病例可发生红皮病、称为红皮病型蕈样肉芽肿本采持续数月至数年、平均为4-10年 临床表现 按病程发展中不同的3个阶段的变化、临床上出现相应的某些症状和体证 ①非特异性期：此期的前驱症状有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒、继而出现皮疹皮疹可遍及全身皮肤、但以下肢、腰背、颈项部为多见皮损的形态多种多样、可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变、表面伴有鳞形脱屑皮损处的皮肤色泽迅速变暗、呈紫红色或紫褐色、此期可持续数月至数十年 ②浸润期：由非特异性期发展而来、亦可一开始即为此期、表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块斑块表面光滑、但亦可高低不平、呈暗红色斑块可自行消退、也可溃破愈合后仅有色素沉着、可持续十多年不变、但一般于数月后即转入肿瘤期 ③肿瘤期：在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节、呈半球形、分叶状或不规则形、直径大小为2~6cm不等、色灰白或棕红、很少溃破但一旦溃破、局部常有剧痛、愈后留下萎缩的疤痕、伴有色素沉着全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等 诊断依据 1.不断发展的皮损、难以用某一种皮肤病概括、并且对治疗无反应、应疑为本不 2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑； 3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块； 4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块； 5.组织病理：真皮内多种细胞呈带状浸润（包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞、可见异型Ｔ细胞）浸润表皮形成Pautuie微脓肿 治疗原则 1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗（氮芥酒精溶液）和光化学疗法； 2.局部化疗和光化学疗法无效时、采用电子束照射治疗加全身化疗； 3.斑块期或肿瘤期、局部放射治疗或电子束照射、或全身用药 用药原则 1.早期和斑块期：首选氮芥、作局部化疗或光化学疗法； 2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败、可加用氨甲喋呤或cop方案全身化疗； 3.13－顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗； 4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒 辅助检查 1.本病单纯表现为红斑期和斑块期、检查专案以检查框限A为主； 2.肿瘤期伴有淋巴结转移或疑有内脏受累、检查专案应包括检查框限A、B和C 疗效评价 1.治愈：治疗后肿瘤或皮损完全消失、细胞学检查阴性； 2.好转：经放疗或化疗病变明显缩谢 3.未愈：放疗或化疗后病变消退或缩小不明显 专家提示： 本病的红斑期可存在数年甚至20-30年、而且皮疹多种多样、类似多种皮肤病、诊断较困难因此、当患者出现不断发展的皮损、一般医生诊断湿疹、脂溢性皮炎、牛皮癣、或者全身皮肤发红、晚期伴有剧痒时、对治疗又无效、应警惕本病的可能性应到省、地、市级有较高水准的皮肤科就诊、以期早期诊断和及时治疗有时需要多次进行皮肤活检才能确诊患者要耐心地和医生配合
