淀粉样变性系淀粉样蛋白（糖蛋白复合体）异常沉着于细胞外的组织中所致的一种少见代谢性疾病的总称，常伴有多种组 织功能障碍，它并非单一病种，可由多种不同的致病机制所引 起。同样，其主要成分淀粉样原纤维蛋白的生化成分亦随临床病 理学类型不同而异，与遗传有一定的关系，其中的寻常型属常染 色体显性遗传。可分为：①皮肤淀粉样变性，如淀粉样蛋白沉着 于正常皮肤内，称为原发性皮肤淀粉样变性；淀粉样蛋白沉着于 病变皮肤内，称为继发性皮肤淀粉样变性；②系统性淀粉样变 性，也分为原发性和继发性，前者原因不明，主要累及间叶组 织，常有皮肤损害；后者多数继发于慢性感染、恶性淋巴瘤和类 风湿关节炎等疾病，主要累及全身实质性器官，特别是肝、脾、 肾等，无皮肤损害。原发性皮肤淀粉样变系1928年Gutmarm首先报道，最常见 的为寻常型，依皮损的不同发展阶段可分为苔藓样淀粉样变、斑 疹型淀粉样变、双相型等，损害主要见于四肢和背部，而四肢又 以小腿为主，背部以上背和两侧肩胛部为主，可局限或泛发，患 部皮肤干燥，初起为褐黑色斑瘆，针尖至针头大，呈不规则三角 形、多边形或圆形，以后发展成直径1〜2mm的坚实有蜡样光泽 的丘疹，顶部由尖逐渐变平，从圆锥形、半球形至扁平多边形， 表面大多有角质增厚，并常有角质栓，皮疹密集而不融合，平行 排列成念珠状，间杂以粟粒至黄豆大小、圆形或多边形、淡灰色 色素减退斑。除此之外，还有罕见的皮肤异色病样型、脂溢性皮 炎样型、肛门骶骨部皮肤淀粉样变性及结节萎缩性皮肤淀粉样变 性等。组织病理（用刚果红或甲紫染色）示真皮内有大团淀粉 样物质沉着。在原发性系统性淀粉样变，25%有皮损，好发于眼 睑和眶周，表现为瘀点、瘀斑、红斑、色素增加或减退斑、丘 疹、结节、斑块，约40%有巨舌，50%有心脏受累，肝、脾、 淋巴结往往肿大，可有胃肠道紊乱或肾病综合征，骨髓中可找到 异常浆细胞，尿中可有凝溶蛋白。组织病理示淀粉样物质大量沉 积于整个真皮、皮下组织及全身小血管、肌肉和肾小球内。
