治肌无力不是吃吃药的小事
北京同仁医院胸外科副主任医师 马山
重症肌无力是一种损伤全身神经肌肉接头的自身免疫性疾病。其发病可能与先天的遗传因素和后天的疾病以及接触有害物质有关，如病毒感染、环境污染等。此病原属于不常见疾病，但近年来有逐渐增加的趋势，国外统计每5000人中即有一人新发病。
目前重症肌无力的治疗尚处在令人担忧的境地。这主要由于一些医生固执地认为此病只能使用药物治疗，没有其他更好的方法；或是没能充分认识胸腺对此病的作用。而这种观念导致的结果，是患者将永远也不能站起来。
神经肌肉接头，一个萝卜一个坑
人体全身肌肉组织由无数条肌纤维构成，每一条肌纤维都有神经末梢相连，我们称之为神经突触。靠肌肉的一面，分布着大量乙酰胆碱受体；靠神经的一面，则有很多小囊泡，囊泡内有神经传递介质——乙酰胆碱。当有神经信号从大脑传到神经末梢时，乙酰胆碱就从突触小囊泡内释放出来与受体结合，产生动作电位，肌肉便开始运动。这种结合很像农家种菜，一个萝卜占用一个坑：乙酰胆碱就是萝卜，乙酰胆碱受体就是坑。众多的受体与乙酰胆碱分子结合，就会产生足够的动作电位，使肌肉能够有力收缩。反之，如果受体被别的物质所占据或者被破坏，神经传导的链就断了，神经信号无法送达，也就无法让每个肌纤维运动。受损的乙酰胆碱受体越多，无法接受指挥的肌纤维就越多，肌肉运动也就越无力。
正常人胸腺按时“退休”
在我们的胸骨后面有一对蝴蝶状的腺体，称为胸腺。它的作用是帮助人体建立和完善免疫系统，就像一座担任培养训练工作的警官学院。人体中各种具有防卫功能的T－淋巴细胞、B－淋巴细胞和补体等，均需经过胸腺的“培养”，才能具备攻击病毒、病菌的能力。它们从胸腺出来之后就被“派往”二级淋巴器官，如淋巴结、骨髓、肝脏、脾脏，担任搜寻“肃清”外来病毒和异物的任务。胸腺的这一职能在人的胎儿期就已经或接近完成。在出生后的婴幼儿期，胸腺还会继续工作，以进一步健全完善人体免疫系统。正常情况下，进入青春期以后，由于人体免疫系统已经无须胸腺的帮助，完全胜任了“防卫”工作，胸腺的“历史任务”也就完成了，胸腺就会逐渐萎缩、退化，变成脂肪组织。
重症肌无力，病态胸腺是“主犯”
重症肌无力患者，胸腺不但不退化，反而继续培养杀伤性T－淋巴细胞、B－淋巴细胞和补体，而且被加上错误指令。患者的胸腺，同时还会产生多种有害抗体，尤其是乙酰胆碱受体抗体，可以直接封闭或破坏人体神经－肌肉突触上的乙酰胆碱受体。胸腺这时所培养的杀伤性T－淋巴细胞，会主动寻找和攻击占据着受体的乙酰胆碱受体抗体以及受体本身。也就是说，它们错定了攻击目标，混淆了“敌友”，结果对正常组织结构造成破坏，引起肌肉麻痹和其他相关症状。
导致重症肌无力的“主犯”有三个：乙酰胆碱受体抗体、淋巴细胞、胸腺组织。胸腺是源头，只有斩断源头才能有效地对抗其余两个致病因素。以往，人们没有充分认识到胸腺的作用，只是单纯靠药物，进行保守治疗。这样做，只是对抗了乙酰胆碱受体抗体和淋巴细胞，治标不治本。另外，在错误指令下培养出来的淋巴细胞，属于“长寿型”细胞，“定居”在全身的淋巴器官，它们可以长期产生致病作用。想想看，如果一边用大量的药物对抗已经散布在全身的前两个“主犯”，却任凭居于源头地位的“首犯”源源不断地培养着新的“生力军”，那不就等于只顾从漏船里往外淘水，却不去堵船底的漏洞吗？不仅如此，这种患病的胸腺由于长期异常增生，15％～25％的患者最终会出现胸腺瘤，部分还会恶变。
手术是患者的真正出路
至此，我们不难看出，畸变胸腺对身体神经肌肉微细结构的影响与破坏是很大的，而且是不可修复的。这种情况早期尚不严重，随着病情进展，神经肌肉接头处被破坏的比例越来越大，患者症状越来越重，而且这种损伤几乎是不可恢复的。最后，即使神经发放再多的冲动，也没有好的受体对它进行反应。所以，只有在疾病早期采取有效的治疗方法，才能避免加重对身体的损害。
现在，手术切除胸腺已经成为重症肌无力的主要治疗手段，而且医生有了胸腔镜微创手术技术这个有力武器。通过这些手段，患者可以早日摆脱疾病之苦，像正常人一样生活。
