如何 诊断恶性组织细胞增生症？

来源于单核吞噬细胞系统（含单核/巨噬细胞和树突状细胞/ Langeriians细胞两大类）的恶性肿瘤很少，包括：①急性单核细 胞性白血病和慢性粒-单核细胞性白血病，属髓细胞系统的白血 病；②真性组织细胞性淋巴瘤和恶性组织细胞增生症，都属单核 /巨噬细胞类细胞的恶性肿瘤，后者可以看作是前者的弥漫型； ③树突状细胞肉瘤、Laiigerfians细胞肉瘤和交指突细胞肉瘤，属

于树突状细胞类（DCs...

来源于单核吞噬细胞系统（含单核/巨噬细胞和树突状细胞/ Langeriians细胞两大类）的恶性肿瘤很少，包括：①急性单核细 胞性白血病和慢性粒-单核细胞性白血病，属髓细胞系统的白血 病；②真性组织细胞性淋巴瘤和恶性组织细胞增生症，都属单核 /巨噬细胞类细胞的恶性肿瘤，后者可以看作是前者的弥漫型； ③树突状细胞肉瘤、Laiigerfians细胞肉瘤和交指突细胞肉瘤，属

于树突状细胞类（DCs)的恶性肿瘤。

恶性组织细胞增生症（malignant histocytosis, MH)旧称恶性 网织细胞增生症（简称恶网）。其临床和病理学特点是：病人有 发热、衰弱、贫血、肝脾和淋巴结肿大、皮肤结节等全身症状； 病理变化是不典型组织细胞松散浸润于全身淋巴造血组织、肝窦 及汇管区、皮肤及皮下组织，一般不形成肿块。常累及2个以上 的器官，骨髓和外周血中也可查出异常细胞

。恶性细胞较大，胞 质丰富、淡染，核类圆形、肾形或不规则形，核膜清楚，有明显 核仁，可呈程度不一的异型性，分化较好的细胞内有吞噬的血细 胞和细胞碎片，但这不是诊断的必要条件，有时不明显。近年来 不少文献报道，以往诊断的恶性组织细胞增生症病例中有许多实 为T细胞性淋巴瘤，而且多是CD30+的间变性大细胞性淋巴瘤； 还有一些病例为噬血细胞综合征。真正的恶性巨噬细胞性组织细 胞增生症很少，其恶性细胞相应于单核/巨噬细胞类分化后阶段 的细胞，诊断应依据上述临床和病理特点，并在免疫组化和组织 化学检查中表现巨噬细胞的标志物，如CD68、溶酶体酶、酸性 磷酸酶和非特异性酯酶呈阳性。