皮肤纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤的特点和 诊断依据是什么？

(1) 皮肤纤维瘤又称真皮纤维瘤：此瘤归属于良性纤维组织 细胞瘤，外检中很常见。多见于青年和儿童，结节较小，直径由 数毫米至3厘米之间，有时因有陈旧性小灶性出血和含铁血黄素 沉积，皮肤外观可呈棕黑色。发生于皮肤的纤维性肿瘤几乎都不 是单纯由成纤维细胞组成，而是由成纤维细胞、肌成纤维细胞 瘤、组织细胞和兼具成纤维细胞和组织细胞特性的中间细胞组 成，甚至有少量神经纤维、树枝状黑色素细胞和新生毛细血...

(1) 皮肤纤维瘤又称真皮纤维瘤：此瘤归属于良性纤维组织 细胞瘤，外检中很常见。多见于青年和儿童，结节较小，直径由 数毫米至3厘米之间，有时因有陈旧性小灶性出血和含铁血黄素 沉积，皮肤外观可呈棕黑色。发生于皮肤的纤维性肿瘤几乎都不 是单纯由成纤维细胞组成，而是由成纤维细胞、肌成纤维细胞 瘤、组织细胞和兼具成纤维细胞和组织细胞特性的中间细胞组 成，甚至有少量神经纤维、树枝状黑色素细胞和新生毛细血管等 参与。真皮内成纤维细胞增生，可有轻度的异型性，但核分裂罕 见；细胞排列成交错的短束状，亦可呈旋涡状或车辐状。增生的 细胞束常穿插于原有的真皮胶原纤维间，肿瘤无包膜但境界较清 楚。肿瘤的组成还有组织细胞及其衍生的黄色瘤样细胞、噬含铁 血黄素细胞和多核巨细胞（异物巨细胞或Toiiton巨细胞），增生 的血管和胶原纤维，以及慢性炎细胞浸润等。这些组织成分比例 的多少随疾病发展阶段而有变化。早期组织细胞和成纤维细胞增 生活跃，组织细胞吞噬脂质和含铁血黄素现象也较明显；后期则 肿瘤组织中胶原纤维增多，血管增多、血管壁透明变性和管腔狭 窄，增生的成纤维细胞变成熟，可围绕血管呈葱皮样或放射状书_ 列，此时有硬化性血管瘤之称。皮肤纤维瘤内可保留皮肤附属 器，肿瘤表面的表皮常增生，表皮钉突延长。

需注意，皮肤纤维瘤有一个亚型称不典型皮肤纤维瘤，在上 述病变基础上，瘤内散在或灶状分布一些大而异形的单核或多核 细胞，胞浆丰富、淡染或泡沫状，核大、浓染或空泡状，可见核 仁，无或有少许分裂象。虽然组织形态具有假肉瘤性改变，但此 型肿瘤生长缓慢，体积较小，直径常< 1.2cm，仍属良性的皮肤 纤维瘤，与不典型纤维黄色瘤不同，后者属交界性纤维组织细胞 肿瘤

(2) 隆突性皮肤纤维肉瘤：此肿瘤在临床和组织病理学上具

有特征。肿瘤发生于真皮内，向外隆起，表面皮肤变薄或有破 溃，呈单个或多个结节状，肿块与皮肤紧密粘连，向下可侵及皮 下脂肪组织，肿瘤界限清楚，但无包膜。瘤细胞丰富，大小较一 致的梭形细胞排列成特殊的漩涡状、车辐状或席纹状结构，这类 结构常以少量胶原纤维或小毛细血管为中心，颇具特色，可作为 诊断依据。肿瘤内核分裂较少（术后复发者分裂象增多），间质 纤维少，血管可较多，组织细胞及多核巨细胞罕见，有时发生粘 液变，一般无出血、坏死。免疫组化除vimentin弥漫强阳性外， CD34也常呈弥漫性阳性，有时SMA (平滑肌肌动蛋白）阳性，a -ACT呈局灶性出现。此型肿瘤手术后复发率高，随多次复发而 肿瘤生长加快，瘤体增大，呈多结节性，但罕见转移。

隆突性皮肤纤维肉瘤与真皮纤维瘤的区别为：①前者可为多 结节状，瘤体厚度和体积较后者大，表面皮肤萎缩变薄，向下侵 入皮下组织；而后者为单结节、体积较小，很少侵及皮下组织， 表面的表皮不萎缩，反而常见增生；②真皮纤维瘤无大量的明显 的车辐状结构，而有较多的组织细胞、多核巨噬细胞和含铁血黄 素；隆突性皮肤纤维肉瘤则与此相反。