毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2%分前视路型、下丘脑型、小脑型、脑干型与大脑型,以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。前视路型肿瘤累及视神经和(或)视交叉,90%发生于20岁以下的青少年,占颅内胶质瘤的1.7%,其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。30%~40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%,儿童多见。而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%,占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。大脑型肿瘤好发于中青年,平均年龄在22~26岁,以颞顶叶多见。