简介病因①ACTH依赖性库兴氏综合征,包括库兴氏病和异位ACTH分泌综合征。前者约占库兴氏综合征的70%,80%的患者垂体内有微腺瘤,分泌过量的ACTH而引起双侧肾上腺皮质增生。此外,有些异位肿瘤可分泌ACTH释放激素,也可以引起ACTH依赖性库兴氏综合征。②非ACTH依赖性库兴氏综合征,主要由肾上腺皮质腺瘤及腺癌引起,是库兴氏综合征的第二位病因。此外,长期、大量地使用糖皮质激素和酗酒,也可以造成非ACTH依赖性库兴氏综合征。
临床表现①肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。②血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占20%左右。③性腺功能异常,儿童期发病者生长发育可受影响,成人患者性欲多下降。女性患者常有月经紊乱和闭经,部分因肾上腺皮质癌分泌大量肾上腺皮质雄性激素而出现多毛和男性化;男性患者可发生阳痿。④精神症状,常见者包括容易激动、忧郁等,甚至可有精神分裂症的表现。